Еще фото

Автор (ы):  М.В. Назарова, ветеринарный врач-кардиолог, анестезиолог (m_nazarova@list.ru) / M. Nazarova, DVM
Организация(и):  Центр ветеринарной малоинвазивной хирургии и диагностики «Комондор» / Veterinary Center of Minimal Invasive Surgery and Diagnostics «Komondor»
Журнал:  №2 - 2015

УДК 616.125.6:616.12-089

Ключевые слова: ДМПП, дефект вторичной перегородки, дефект первичной перегородки, дефект впадения полых вен, дефект развития стенки коронарного синуса, эхокардиография, тест с микропузырьками

Key words: atrial septal defect (ASD), ostium secundum type, ostium primum type, sinus venosus type, coronary sinus type, echocardiography, bubble-study

Аннотация

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – частый врожденный порок сердца у человека. В ветеринарной медицине ранее считался редко встречаемым. Однако в связи с доступностью проведения эхокардиографических исследований, позволяющих проводить качественную морфологическую оценку сердца и межпредсердной пере­городки в том числе, этот диагноз стал обнаруживаться чаще.

summary

ASD is a common congenital heart disease in humans, but in veterinary medicine, it seemed to be present relatively rare. Nevertheless, because of a fact that echocardiography exam is simple to perform in a majority of veterinary centers; we find this disease more and more often.

ДМПП представляет собой незаращение отверстия в межпредсердной перегородке, за счет чего сообщение между предсердиями сохраняется.

Дефект может затрагивать любой участок перегородки, но наиболее часто поражается средняя часть в области овальной ямки – такой порок носит название ДМПП типа ostium secundum (дефект вторичной перегородки) (Рис. 1). Причиной нарушения является избыточная резорбция или неадекватное развитие первичной перегородки или дефект образования вторичной, или сочетание обеих причин.

Реже дефект развивается в нижней области межпредсердной перегородки, примыкающей к атриовентрикулярным клапанам. Такой дефект носит название ostium primum, или дефект развития первичной перегородки, и связан с несращением первичной перегородки с эндокарди альными валиками; обычно такой дефект при­водит к сопутствующим аномалиям развития митрального и трикуспидального клапанов (Рис. 2).

Еще один вариант ДМПП – тип sinus venosus – расположен в верхней части межпредсердной перегородки, вблизи места впадения краниальной полой вены. Такой тип ассоциирован с неполнотой вхождения венозного синуса в правое предсердие и часто сопровождается патологическим сообщением легочных вен правого легкого с правым предсердием (через краниальную или каудальную полые вены) [4] (Рис. 3).

Дефект типа незарощенного овального отверстия (patent foramen ovale, PFO), который встречается почти у 20% людей, не является истинным ДМПП. После рождения овальное отверстие закрывается клапаном (функциональным, в связи с изменившимся уровнем давления в левом предсердии в связи с дыханием). Затем (у человека в период 6 месяцев) перегородка срастается. Но данное сращение может не произойти и тогда, в случае повышения давления в правом предсердии (например, при развитии легочной гипертензии), сброс крови через клапан возобновится (но он будет происходить справа-налево).

И самый редкий тип порока – ДМПП по типу дефекта коронарного синуса (Рис. 4). При такой аномалии дефект обнаруживается в той части межпредсердной перегородки, куда открывается отверстие коронарного синуса. Таким образом, левое предсердие оказывается связанным с правым через венозный коронарный синус. Такой тип порока может быть ассоциирован с персистирующей левой каудальной полой веной. Диагно­стировать сложно (требуется проведение контрастных КТ или МРТ), подозрение может возникнуть при десатурации артериальной крови (SO2 ниже 92%) [6].

Встречаемость

Группа кардиологов из Франции («Союз кардиологов Алфорта», Cardiology Unit of Alfort) провела ретроспективное исследование. Были проанализированы данные эхокардиографических исследований 414 собак и кошек с врожденными заболеваниями сердца, которые были получены в период с 2001-2005 гг. Согласно данному исследованию ДМПП было диагностировано у 156 пациентов (что составило 37,7% от общей группы). Таким образом, дефект межпредсердной перегородки стал вторым по частоте встречаемости пороком после дисплазии митрального клапана у обоих видов.

Боксер и домашняя короткошерстная кошка оказались наиболее предрасположенными породами среди собак и кошек соответственно.

В большинстве случаев выявлялся ДМПП по типу ostium secundum (98,7%), и в 73,7% случаев заболевание протекало бессимптомно [5].

По данным, приведенным в «Эхокардиографии» J Bune, к предрасположенным породам среди собак относятся староанглийские овчарки, самоеды и боксеры. Наиболее распространена аномалия у боксеров (56% от общего числа врожденных пороков сердца) [2].

Наиболее частыми клиническими признаками являются снижение переносимости нагрузок (7%), обмороки (5,3%), одышка (2,6%) и кашель (2,6%). При аускультации выслушивается систолический шум слева в области основания сердца (20,2%) [5].

В патологический путь шунтирования крови вовлечены: правое предсердие, правый желудочек, легочная артерия и левое предсердие, все эти камеры будут объемно перегружены. Степень объемной перегрузки зависит от размера дефекта и разницы давлений между левым и правым предсердиями. Большие дефекты значительно перегружают объемом камеры и легочную артерию и могут приводить к вторичной трикуспидальной и митральной недостаточности.

Таким образом, путь шунтирования следующий (Рис. 5): Левое предсердие – Правое предсердие – Правый желудочек – Легочная артерия – Сосуды легких – Левое предсердие [2].

Эхокардиография

Большие объемные перегрузки правых камер могут привести к повышению давления в правом желудочке в диастолу и парадоксальному движению межжелудочковой перегородки (в просвет левого желудочка, во время диастолы). Такое парадоксальное движение межжелудочковой перегородки – наиболее распространенное эхокардиографическое изменение, обнаруживаемое у людей при значимом дефекте межпредсердной перегородки.

Оценку сброса проводят с помощью цветного и импульсного доплеров.

Диагностика

При ДМПП поток почти всегда положительный (к датчику, из левого предсердия – в правое). Более значим поток во время диастолы предсердий (систолы желудочков), совпадает с началом ORS. Этот первый значимый пик может быть двухфазным. Положительная волна должна вернуться к базовой линии и следующий, более низкоскоростной пик должен визуализироваться во время систолы предсердий.

Поток из полой вены часто записывается из правой парастернальной четырехкамерной проекции и этот поток необходимо отличать от потока через дефект. Оба потока положительные и имеют 2 фазы. Тем не менее, поток из полой вены варьирует на вдохе и имеет более контрастный первый пик с быстрым увеличением и спадением скорости (по сравнению с потоком через ДМПП). И поток из полой вены обладает меньшим вторым пиком, совпадающим с волной Р (систолой предсердий).

Средний градиент давления (не пиковый) рассчитывают после записи профиля потока через дефект, это помогает дифференцировать гемодинамически значимые дефекты от малых рестриктивных.

Также оценивают профили потоков через митральный и трикуспидальный клапаны (при ДМПП через трикуспидальный клапан проходит больший объем крови). Поток крови через клапан легочной артерии также будет увеличен (по сравнению с потоком через аортальный). Кроме того, возрастет скорость потока крови на легочной артерии.

Также проводят сравнение интегралов скорости по времени. Определив ИСВ, можно рассчитать объем кровотока через клапан. И сравнив объемы легочного кровотока (Op) и системного (Os), определить значимость шунтирования. Соотношение 2:1 – гемодинамически значимый, 2,5:1 и более – достаточно значим для назначения хирургической коррекции.

Большие по объему сбросы крови могут привести к развитию легочной гипертензии. Когда это происходит – давление в правом предсердии начинает превышать давление в левом и шунтирование крови изменяется (появляется сброс справа налево).

Такой обратный поток можно также обнаружить при незарощении овального окна (открытое овальное окно, PFO) и сопутствующем врожденном пороке с повышенным давлением в правых камерах, например, при стенозе легочной артерии и дисплазии трикуспидального клапана [2].

ЭКГ

Типичными изменениями на ЭКГ являются:

• Удлинение интервала P-R (первая степень АВ-блокады) – связано с расширением предсердий и замедлением проведения импульса от СА узла к АВ-соединению;

• Неполная блокада правой ножки пучка Гиса (Рис. 6).

Лечение

Терапевтическое лечение назначается в случае развития симптомов застойной сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ, диуретики, пимобендан). При со­путствующей подтвержденной эхокардиографически (или прямым измерением давления в легочной артерии) легочной гипертензии возможно назначение силденафила. Если развиваются нарушения ритма, может потребоваться назначение антиаритмических средств.

При показаниях к хирургическому вмешательству возможно закрытие дефекта при помощи специального устройства, доставляемого через катетер (малоинвазивно). Такие устройства производит компания Infiniti Medical®, оно носит название Canine ASD Device и выпускается разных размеров. Оно подходит для закрытия ДМПП типа ostium secundum (дефекта вторичной перегородки).

В центрах, где доступно проведение хирургических вмешательств на открытом сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения, дефект может быть закрыт с помощью специального полимерного материала (политетрафлуороэтилен, PTFE) хирургически. Подобные операции проводятся в ветеринарном кардиоваскулярном центре «Жасмин» («Jasmine») в Японии командой высококвалифицированных специалистов.

Развитие тяжелой легочной гипертензии и изменение шунтирования крови (на право-левое) – синдром Эйзенменгера – является противопоказанием к закрытию дефекта.

Клинический случай

Собака породы французский бульдог (4 года) поступила в ветеринарный центр с жалобами на одышку и периодическую рвоту. На приеме – ярко выраженное стридорозное дыхание, цианотичность. Было принято решение о коррекции брахицефалического синдрома и назначении симптоматической терапии. В послео­перационном периоде у собаки случился приступ обморока и короткой судорожной активности, и пациент был направлен к кардиологу.

При проведении эхокардиографии был поставлен диагноз дефект межпредсердной перегородки с частичным право-левым сбросом (подтвержден баббл-тестом) и принято решение о проведении холтеровского мониторинга для исключения аритмогенных причин обморока.

За время проведения холтеровского мониторинга эпизодов обморока не повторилось. Ритм в течение суток синусовый, встречались эпизоды наджелудочковой тахикардии до 230 ударов в минуту. Выявлены признаки неполной блокады правой ножки пучка Гиса.

Через 2 недели после выписки из стационара собака поступила с отеком легких, который купировался в отделении ОРИТ (диуретики, добутамин, кислородный бокс). После выписки была назначена терапия – беназеприл и фуросемид 2 мг\кг х 1. В течение нескольких месяцев фуросемид постепенно отменен, владельцами постоянно контролируется частота дыхательных движений.

Чем конкретно был спровоцирован отек легких – не до конца понятно. С одной стороны, мы знаем, что при больших дефектах сосуды легких перегружены значи­тельно и риск отека легких присутствует. Но почему он случился однажды и после компенсации гемодинамика остается стабильной? Возможно, роль сыграли нарушения внутрижелудочковой проводимости, и именно эпизод правожелудочковой недостаточности (как итог внутрисердечной блокады) привел к внезапно возросшей объемной перегрузке сосудов легких, к которой они не были готовы.

Владельцам было предложено рассмотреть хирургическую коррекцию с предварительным измерением давления в легочной артерии (для исключения легочной гипертензии). В связи с тем, что общее состояние собаки хорошее, владельцы отказались от хирургической коррекции порока.

Заключение

С развитием диагностических возможностей, которые предоставлены в наши дни кардиологу, появляется шанс встретить редкий, ранее не диагностированный порок сердца. Чтобы поставить диагноз правильно, требуется все больше знаний не только в нормальной, но и в патологической анатомии. Количество пороков и их комбинаций невероятно велико.

Даже такой распространенный и, казалось бы, известный порок, как дефект межпредсердной перегородки, может быть проявлен в (как минимум!) четырех разных типах. А возможны еще комбинации этих типов и сочетание ДМПП с другими аномалиями.

Цель данной статьи - провести обзор анатомических типов дефекта, чтобы познакомиться с ними поближе и еще раз осознать, насколько сложна и интересна кардиология, когда дело касается врожденных аномалий.

Литература

1. Райдинг Э. Эхокардиография. Практическое руководство. МЕДпресс-информ, 2010.

2. June A.Boon. Veterinary echocardiography. Second edition, 2011.

3. Wendy A.Ware. Cardiovascular disease in small animal medicine. Manson Publishing, 2011.

4. Патофизиология сердечно-сосудистой системы / под редакцией Л. Лилли. М.:Бином, 2010.

5. Chetbul et al. Retrospective study of 156 atrial septal defects in dogs and cats (2001-2005), Pubmed.

6. Ali Karaosmanoglu et al. Unroofed coronary sinus – a rare type of ASD, A joint publication of the department of the Radiology and Heart Center, issue 51, December 2012.

Назад в раздел