Персистирующие зрачковые мембраны /Persistent Pupillary Membranes
Персистирующие зрачковые мембраны /Persistent Pupillary Membranes
Еще фото

Автор (ы):  Соломахина Л.А., главный врач, врач-офтальмолог,Воронежский ветеринарный госпиталь №1
Журнал:  №4–2021

Ключевые слова: персистирующие зрачковые мембраны; ветеринарная офтальмология

Key words: Persistent Pupillary Membranes; Veterinary ophthalmology

Условные обозначения:
PPM – персистирующие зрачковые мембраны; ПКГ – передняя камера глаза; ПКХ – передняя капсула хрусталика

Аннотация

Персистирующие зрачковые мембраны – остатки передней части эмбриональной сосудистой сети (англ. tunica vasculosa lentis), которая питала хрусталик во время внутриутробного развития.

Summary

Persistent Pupillary Membranes (PPM) are remnants of the anterior part of the tunica vasculosa lentis embryonic vasculature that fed the lens during intrauterine development.

Персистирующие зрачковые мембраны (PPM) представляют собой примитивную мезодермальную ткань, которая присутствует во время развития плода и образует слой на передней поверхности радужки. Самая легкая форма остатков мезодермы в передней камере – скопления мелких круглых пигментных пятен в осевом направлении на передней капсуле хрусталика некоторых животных (рис.2, 6). Пятна от прикрепления могут быть настолько маленькими, что их трудно увидеть без увеличения. Эта мембрана состоит из тонких кровеносных сосудов и соединительной ткани. В норме центральные сосудистые аркады регрессируют первыми, начиная с шестой недели развития животного. Периферические аркады, которые начинаются на «кружевном воротничке» радужки (англ. iris collarette) (рис.1) регрессируют последним [Aguirre et al.,1972; Roberts & Bistner, 1968]. Этот процесс продолжается в последние 3 недели развития плода и в ближайший послеродовой период. У большинства щенков и котят зрачковые мембраны полностью атрофируются к 6 неделям после рождения. Скорость резорбции зрачковой мембраны варьирует, и она может быть неполной в течение нескольких месяцев [Roberts & Bistner,1968]. Неполная резорбция эмбриональной сосудистой и мезенхимальной ткани приводит к сохранению тяжей радужки у молодых и взрослых животных. Эти увеальные остатки, которые называются персистирующие зрачковые мембраны или PPM, прикрепляются к воротниковой области радужной оболочки («кружевной воротничок» радужки;) и обычно сохраняют цвет прилегающей радужки. Полная сохранность зрачковой мембраны плода с отсутствием зрачка встречается довольно редко и, если присутствует, это ассоциировано с другими тяжелыми глазными аномалиями [Martin & Leipold, 1974]. Остатки PPM могут встречаться в глазах с микрофтальмом и множественными глазными аномалиями. К 4 месяцам любые оставшиеся РРМ считаются отклонением от нормы.

Различают следующие виды PPM:

– радужка – радужка (iris-iris) (рис.3-5);

– радужка – роговица ( iris-cornea) (рис.11-15);

– радужка – хрусталик (lens-iris) (рис.6-10);

РРМ, в которой присутствуют несколько срощенных волокон называется пластинка (laminae) (рис.19).


          

Рис. 1. Зоны радужной оболочки                    Рис. 3. РРМ радужка-радужка у кошки


В большинстве случаев при PPM зрение не снижено. Тяжи от радужки к радужке, которые соединяют поверхность радужки или пересекают зрачок, а также остатки PPMs от радужки в виде небольших свободно плавающих тяжей не опасны. При проведении сертификации животных на наследственные заболевания глаз PPM радужка – радужка отмечается в сертификате только в случае, если данная PPM идет через зрачок. PPMs, которые соединяются с различными областями радужной оболочки могут вызывать аномалии зрачка и нерегулярное его расширение.

Формы PPM, которые могут привести к значительным глазным помутнениям – это тяжи от радужки к роговице и от радужки к хрусталику. Возникающее в результате помутнение роговицы или хрусталика может нарушить зрение, однако прогрессирование помутнения роговицы и хрусталика обычно не наблюдается. Так как контакт зрачковой мембраны с хрусталиком и роговицей не является нормальным, правильнее классифицировать зрачковые мембраны, которые контактируют с этими тканями как «диспластические» а не персистирующие [Grahn & Peiffer, 2007].

PPM у одного и того же животного могут быть односторонними или двусторонними, а также проявляться в разных формах.

    

Рис. 2. Остатки мезодермальной ткани (аккумуляция пигментных точек на ПКХ)

Диспластические зрачковые мембраны наблюдаются как иридокорнеальные или иридолентикулярные присоединения, которые могут привести к значительному помутнению глаз. Иридокорнеальные спайки связаны с отеком роговицы, фиброплазией и изменениями десцеметовой мембраны, вызывающие лейкому [Roberts & Bistner, 1968]. Помутнение роговицы может оставаться единственным признаком диспластических зрачковых мембран. Иридолентикулярные тяжи могут простираться от «кружевного воротничка» радужной оболочки до передней капсулы хрусталика с образованием прикреплений, которые приводят к помутнениям передней капсулы хрусталика или передней полярной субкапсулярной катаракте (рис.7-10).

   

Рис. 7. РРМ радужка-хрусталик (черные стрелки) и катаракта (оранжевая стрелка) у бенгальской кошки

   


Рис. 9. РРМ радужка-хрусталик у кошки до и после мидриаза (кроме того,у кошки присутствую

признаки переднего увеита на обоих глазах и катаракта в местах прикрепления на правом глазу)



Рис. 10. РРМ радужка-хрусталики кортикальная катаракта у кошки


  

 

Рис. 11. РРМ радужка-роговица и дисплазия сетчатки у мейн-куна


    

Рис. 12. РРМ радужка-роговицы у кошки


Диспластические зрачковые мембраны необходимо дифференцировать от передних или задних синехии путем биомикроскопии (рис.18). Зрачковые мембраны отходят от «кружевного воротничка» радужной оболочки, который находится между зрачковой и цилиарной зоной радужки; в этой области также локализуется малый артериальный круг радужки (рис.1), а синехии от края зрачка. PPM присутствуют от рождения, в отличие от синехий, являющихся приобретенными.

PPM в пределах ширины радужной оболочки лучше всего видны при сужении зрачка. Визуализация PPM радужка – радужка, проходящих через зрачок легче при мидриазе, так как PPM расправляются и выглядят в виде натянутых нитей [Barnett & Knight, 1969]. Чтобы увидеть небольшие PPM необходимо увеличение.

PPM – довольно часто встречающийся врожденный дефект переднего увеального тракта у собак и кошек и обычно является случайной находкой. У кошек PPM наиболее часто регистрируются у бенгальской породы, бирманских и персидских кошек. У собак PPM наиболее часто регистрируется у вельш-корги-пемброк, басенджи, чау-чау и мастифов. PPM и врожденные катаракты разной плотности были описаны у английских кокер-спаниелей [Strande et al., 1988]. PPM, катаракта, энтропион, нистагм, микрофтальм и мультифокальные складки сетчатки наблюдались у близкородственной линии чау-чау [Collins et al., 1992]. Генерализованное помутнение роговицы в результате диспластических зрачковых мембран наблюдалось у ирландского сеттера [Collins & Moore, 1999]. Кроме того, незначительные и серьезные PPM были отмечены у многих других пород, хотя генетические последствия не были определены [Barnett & Knight, 1969; Genetics Committee of the American College of Veterinary Ophthalmologists, 2010; Rubin, 1989].

Наиболее подробно наследственные клинически значимые РРМ описаны у басенджи [Barnett & Knight, 1969; Bistner et al., 1971; Roberts & Bistner, 1968]. Заболеваемость PPM у этой породы высока и степень серьезности заболевания значительно варьирует. Считается, что у данной породы наследование происходит по рецессивному типу [3]. Также рецессивный тип наследования предполагается у Вандейского бассет-гриффона [2]. У остальных пород режим наследования PPMs не был определен, предполагают сложный способ наследования, не похожий на простой рецессивный или доминантный признак [Bistner et al., 1971]. Ген не выделен.

    

Рис. 13. РРМ радужка-роговица у сфинкса


     

Рис. 14. РРМ радужка-роговица у бурманской кошки                 Рис. 15. Тигроидное глазное дно кошки


Рис. 16. РРМ к роговице без прикрепления к радужке

(оранжевая стрелка) и множественные РРМ радужка-радужка (белые стрелки) у бульдога


   

Рис. 17. РРМ к роговице без прикрепления к радужке у кавалер-кинг-чарльз спаниеля


Осмотр глаз на предмет PPM следует проводить перед фармакологическим расширением зрачка. Наиболее часто встречаются мелкие РРМ радужка – радужка. Незначительные формы PPM выглядят как маленькие, линейные или Y-образные нити, отходящие от «кружевного воротничка» радужной оболочки. Эти поражения могут самопроизвольно исчезнуть к 8-месячному возрасту. Данные PPM не имеют клинического значения, но являются проблемой генетического контроля болезни [Rubin,1989]. Более тяжелая форма PPM у басенджи проявляется как похожие на паутину нити радужной ткани (англ. cobweb-like strands), которые пересекают зрачок, с или без прикрепления к роговице или хрусталику. В тяжелых случаях помутнение роговицы присутствует в аксиальном или периаксиальном направлении, вторичное к разрушению эндотелия в месте прикрепления зрачковой мембраны. Помутнения роговицы различаются по размеру от отдельных белых точек до длинных, линейных или широких циркулярных помутнений. Биомикроскопия выявляет неравномерную и оптически более плотную десцеметову мембрану. Хвостовидный отросток или целая полоса зрачковой мембраны может распространяться от помутнения роговицы в переднюю камеру или радужку [Roberts & Bistner, 1968] (рис.16, 17). Глубокие слои стромы также могут быть затронуты. Множественные мембраны, прикрепляющиеся к центральной или парацентральной части капсулы хрусталика могут привести к мультифокальной или диффузной передней полярной катаракте [Barnett & Knight, 1969; Roberts & Bistner, 1968].

Гистопатологически PPM представляют собой группировку соединительнотканных клеток, некоторые из которых пигментированы. Области помутнения роговицы клинически коррелируют с дефектами десцеметовой мембраны и эндотелия. Фиброзные мембраны в области передней капсулы хрусталика и разорванные, разжиженные волокна хрусталика присутствуют в областях, соответствующих передней полярной катаракте [Roberts & Bistner, 1968]. Щенки с обширными зрачковыми мембранами могут быть слепыми и у них может присутствовать нистагм [Roberts & Bistner, 1968].

Терапия PPM требуется редко. Она может быть полезной в сильно пораженных глазах, но возможные варианты лечения ограничены. В случае диффузного помутнения роговицы с ее значительным отеком рекомендовано местное нанесение гиперосмотического средства (например, мазь с 5% NaCl). Мазь с 5% NaCl можно использовать 3 раза в день в течение 3–4 недель. Если присутствует положительная динамика (уменьшение отека роговицы), лечение может быть продолжено до стабилизации. Мидриаз не рекомендуется при помутнениях, связанных с диспластическими зрачковыми мембранами, потому что фармакологическое расширение зрачка может вызвать натяжение в месте прикрепления мембраны, тем самым усугубляя поражение роговицы или хрусталика. Редко для PPM показано хирургическое вмешательство по иссечению мембран ножницами для стекловидного тела после поднятия радужной оболочки от хрусталика гиалуронатом натрия [Oner et al., 2007; Сари и др., 2008]. После оперативного удаления РРМ может быть выполнена факоэмульсификация в случае обширных передних капсулярных или субкапсулярных катаракт. Допплерография может быть использована для определения наличия кровотока в PPM. У людей в случае тяжелых PPM радужка-роговица показана проникающая кератопластика [Zaidman et al., 2007].

Рис. 18. Передняя синехия у бенгальского кота после перфорации роговицы в резуль-

тате герпесвирусной инфекци кошек 1 типа


Рис. 19. РРМ пластинка (радужка-радужка)

(фото Шилкина А.Г.)


Рекомендации по разведению животных с PPM от ECVO

PPM радужка – радужка: OPTIONAL (по усмотрению заводчика).

PPM радужка – роговица: НЕ РАЗВОДИТЬ пораженное животное.

Ретрокорнеальные остатки без тяжей: OPTIONAL (по усмотрению заводчика); в случае если они существенные: запрещается разводить пораженное животное.

PPM радужка – хрусталик: запрещается разводить пораженное животное.

Фиброзные более или менее пигментированные остатки ткани на передней капсуле хрусталика, без тяжей: OPTIONAL (по усмотрению заводчика); в случае если они существенные: запрещается разводить пораженное животное.

Пластинка(Laminae): запрещается разводить пораженное животное.

Лучший способ предотвратить заболевание – это осматривать племенное поголовье и разводить только животных, которые не поражены PPM.

Литература

1. BSAVA Manual of Small Animal Ophthalmology. Simon Petersen – Jones, Sheila Crispin,2002.

2. Ophthalmology for the Veterinary Practitioner. Frans C. Stades, Milton Wyman, Michael H. Boevé, Willy Neumann, Bernhard Spiess,2007.

3. Slatter’s Fundamentals of Veterinary Ophthalmology, Edition 4 ISBN: 978-0-7216- 0561-6 Copyright © 2008, 2001, 1990, 1981 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.

4. Veterinary Ocular Pathology a comparative review. Richard R. Dubielzig, Kerry Ketring, Gillian J. McLellan, Daniel M. Albert, 2010.

5. Veterinary ophthalmology / edited by Kirk N. Gelatt, Brian C. Gilger, Thomas J. Kern. – 6th ed.

6. Opthalmic Disease in Veterinary medicine. вCharles L.Martin, 2010.

7. Essentials of Veterinary ophthalmology. Kirk N. Gelatt, 2014.

8. Color Atlas of Canine and Feline Ophthalmology. Joan Dziezyc, Nicholas J. Millichamp, 2004.

9. Slatter’s Fundamentals of Veterinary Ophthalmology, Edition 4 ISBN: 978-0-7216- 0561-6 Copyright © 2008, 2001, 1990, 1981 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.

10. Barnett Кeith: Diagnostic Atlas of Veterinary Ophthalmology, 2006.

11.Джелатт Кирк Н., Пламмер Карин Э. Ветеринарная офтальмология. Полный атлас. – Пер. с англ. – М.: Издательство Аквариум, 2020. -408 с.: ил.

12. ECVO Manual: https://www.ecvo.org/hereditary-eye-diseases/ecvo-manual.html.

Зоны радужной оболочки Остатки мезодермальной ткани (аккумуляция пигментных точек на ПКХ) Рис.2
Назад в раздел